杭州交通信息网动态如何翻译:蚕豆病患儿如何预防二次发病
来源：百度文库 编辑：杭州交通信息网 时间：2024/05/06 11:02:15
假若患儿感冒发热应如何用降温药物
蚕豆病又称红细胞葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 (G-6PD)缺乏症是我国长江以南地区常见的遗传病 ,它是一组溶血性遗传病 ,是X连锁不完全的显性遗传病。也就是说你的小孩这个病来自母亲。是与性别有关的一个遗传病。 人的染色体为46条，我们表示男女的方法分别是男的46，xy；女的46，xx。对于一个女性而言，如果两条x染色体都有问题，那她会表现这个病；如果只有一条x染色体有问题的话，是否发病就要取决G-6PD缺乏的细胞比例；而男的只有一条x染色体，如果这条染色体有问题，他也会表现这个病，并且男性的x染色体是来自母方的。所以一般男性有这个病，我们讲是来自母方的遗传。
蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。
初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。