西洋弓弦乐器:胆囊壁增生

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　　胆囊腺肌增生症的病因尚未完全阐明，有人提出其发病原因必须能解释下列三个基本现象：（1）。在胆囊黏膜上皮发生变化的局部，必定有肌层肥大的变化。（2.）至少在发病的早期该病周围的胆囊壁均属正常。（3）.病变倾向于产生缩窄和在胆囊底部产生结节两种表现形式。近年来的研究认为该病与胆囊管的汇合异常有关。Chang总结了1992-1996年确诊为胆囊腺肌增生症并行ERCP的12例病人，其中有6例有胆囊管异常，5例属于胰-胆管汇合异常，认为胆胰管汇合异常，特别是胰-胆管汇合异常是胆囊腺肌增生症的致病原因之一。还有下列因素也可能与胆囊腺肌增生症的病因有关：（1）退行性变。该病的发生率是随年龄的增长而增高。（2）.胆囊排空障碍，由于胆囊动力和收缩功能紊乱导致胆囊腔内压力增高。最后可导致黏膜从肌层裂缝中突出。（3）慢性炎症：King（1931）报告在Rokitansky-Aschoff窦内深部可见有胃样腺细胞，窦旁有慢性炎症。（4）神经肌肉紊乱。由于胆囊壁的神经纤维异常增生，肌层肥大，表现为胆囊收缩功能亢进。
　　病理
　　正常胆囊壁厚度不超过1mm，黏膜由高柱状上皮组成，形成细微的绒毛，在绒毛之间常发现由上皮排列的腺体样裂式窦。即Rokitansky-Aschoff窦。此窦并非真正腺体，正常时不穿过肌层，只能在显微镜下观察到。胆囊腺肌增生症形成后，胆囊壁增厚，可达正常的3-5倍，囊腔缩小，黏膜上皮有过度增生现象，Rokitansky-Aschoff窦增多和肌层增厚。由于黏膜增生，它会突入或穿过肌层形成小窝或小管，最终窦与胆囊相通形成典型的Rokitansty-Aschoff窦，故胆囊腺肌增生症有壁内憩室之称，根据其病变范围可分为3型：
　　l型（弥漫型）：病变从胆囊颈至胆囊底侵犯整个胆囊，胆囊壁是普遍性增厚。胆囊造影可见围绕胆囊影有许多斑点状致密影，形态和大小不一，有圆形、卵圆形或不规则形。自针尖至10 mm大小。此型约占38%。
　　Ⅱ型（节段型）：病变多发生在胆囊体，颈部。胆囊壁有节段性腺肌增生，使病变区胆囊腔造成环形狭窄。胆囊造影可见突入胆囊腔的增生组织表现为三角形，半月板形或带状的透光影，胆囊影因而变为葫芦形或哑铃形。
　　Ⅲ型（局限型）：常见于胆囊底部，局部病变明显。胆囊造影可见：胆囊底部肿块样增厚或结节窦入腔内形成充盈缺损，充盈缺损中央有一致密点影，为肿块中央凹下的脐。
　　临床表现
　　胆囊腺肌增生症，女性发病率较高，平均年龄为45岁，病程一般较长，如伴有结石，临床症状类似胆囊炎，胆石症；无结石者，起病隐匿，病程缓慢，主要表现为消化不良，食欲减退及上腹胞胀不适，尤以进食脂肪饮食时，症状加重或产生胆绞痛。部分病人表现为右上腹疼痛，是由于胆囊黏膜下神经纤维密集，对促胆囊收缩的物质的反应增强，并刺激迷走神经和交感神经末梢，兴奋的神经可反射至这些神经分布区域引起胃、十二指肠、食管下段的收缩所致。

　　诊断
　　1. 有类似慢性胆囊炎、胆石症的临床表现。
　　2. X线胆囊造影，胆囊显影浓和Rokitansty-Aschoff窦显影。可分为三型：（1）弥漫型：胆囊壁的边缘不整齐，其周围有一层环形的点状阴影，有时可见线状影与胆囊腔相连：（2）节段型：胆囊壁的一段多为中部呈环形增生狭窄，至胆囊影成葫芦形；（3）局限型：胆囊底部呈圆形或半球状充盈缺损征象。
　　3. B超检查提示胆囊壁局限性或弥漫性增厚不均匀，不规则，胆囊壁内有小的圆形液性囊腔或可显示结石。脂餐检查显示胆囊亢进征群，胆囊收缩明显，排泄快。
　　（1） 胆囊壁明显增厚。可分为①基底型。最常见，病变局限在胆囊底部，形成环状，囊壁增厚，形态上有时似实性肿瘤。②弥漫型。表现为胆囊壁全体增厚。③节段型。病变多发生在胆囊体、颈部，显著增厚的肌层呈三角形向腔内突出，形成所谓“三角征”。
　　（2） 增厚的胆囊壁内回声不均，散在分布多个无回声的小囊，此即为Rokitansky-Aschoff窦。窦内含有胆汁，囊内常可见到由胆固醇结晶构成的斑点状强回声灶伴彗星尾征。
　　（3） 部分病人胆囊腔内见强回声的结石或高回声的胆泥（Sluge）。
　　治疗
　　曾经认为胆囊腺肌增生症即不是炎症性疾病，又不是肿瘤性疾病，仅仅是胆囊黏膜上皮的增生和肌层的肥厚。因此，治疗意见不统一。近年来发现胆囊腺肌增生症会发生癌变，治疗观念就要更新。单纯限制饮食和解痉治疗，只能控制症状，而不能根治，所以胆囊腺肌增生症一旦确诊，则宜手术切除胆囊。胆总管腺肌增生症：若在胆总管中段，可做胆总管节段性切除，然后行胆总管空肠Roux-en-Y吻合术。乳头部腺肌增生症，可切除乳头部病变组织，行奥狄括约肌切开成形术。切除的组织即送冰冻病理。
　　预后
　　胆囊腺肌增生症由于过去认识不够，临床上很少考虑该病，故常被漏诊。对症治疗的效果仅是暂时的，以致迁延多年得不到确诊。临床上要提高对该病的认识和诊断水平。凡确诊的病人经手术治疗后，其疗效较好。节段型腺肌增生症恶变率高，故更应积极手术治疗。若发生恶变，疗效欠佳。

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