世纪大道租房:生物方面,请高手出招

来源:百度文库 编辑:杭州交通信息网 时间:2024/05/09 11:50:05
今天吃九制杨梅,发现包装袋上有一行字:苯酮尿症患者不宜使用
首先,是不是应该叫苯酮酸尿症?
其次,为什么这样说?
(需要配料的资料吗,我可以打)
配料:鲜杨梅,白砂糖,食盐,柠檬酸,甜蜜素,
阿斯巴甜,甘草,香兰素,乙基麦芽酚,胭脂红,
山梨酸钾

叫苯酮尿症也没错的。
Phenylketonuria 苯酮酸尿症、苯丙酮酸尿症,都可以。
阿斯巴甜在人体内可被代谢分解为甲醇,苯丙氨酸,天冬氨酸,由于甲醇对人的眼睛有害,并基于苯丙酮酸尿症患者代谢苯丙氨酸的能力有限而需要控制苯丙氨酸的摄人量,因此一些国家要求含有阿斯巴甜的饮料和食品需标明阿斯巴甜的使用量.我国规定添加甜味素之食品应标明"苯酮尿症患者不宜使用".

苯酮尿症 (phenylketouria) 又叫做 phenylalaninemia 或 phenylpyruvic oligophrenia,是一种胺基酸代谢异常的遗传性疾病,病患因为缺乏phenylalanine hydroxylase或tetrahydrobiopterin辅因子,体内的苯胺基丙酸 (phenylalanine)不能正常转变成酪胺酸 (tyrosine),过度堆积之后,多数变成苯基丙酮酸盐 (phenylpyruvate),患者尿液可测得高浓度苯酮 (phenylketone).
苯胺基丙酸过度堆积不仅抑制其他胺基酸的代谢,还可以造成脑部的毒害,影响智能的发展,婴儿出生后若未及时接受治疗,通常有心智迟缓的症状,儿童病情未获控制可能表现出攻击性或自我伤害的行为,抽槒,呕吐.患者因为产生一种phenylacetic acid代谢物,身体会散发一种异味.患有苯酮尿症的新生儿其皮肤,毛发,眼珠的颜色偏淡,吃得少,嗜睡,但如果没有进行例行性的筛检通常很难早期发现.
当确定患有苯酮尿症时,最重要的治疗方式是严格控制患者的饮食,避免过量摄取苯胺基丙酸.而部份药物如:Fybogel 与Singulair 咀嚼锭,当中都有添加人工甜味剂 aspartame,是一种由苯胺基丙酸与天门冬胺酸 (aspartic acid) 构成的双生太化合物,服用后可以对此族群病患造成毒性.而且因为aspartame可被分泌入乳汁,若宝宝是苯酮尿症患者,授乳妇女也应避免使用此类药品.

1934年挪威的Dr.Folling在家族性智障病患的尿液中发现有特殊陈腐味道,后来才知道该物质是苯丙酮酸(phenylpyruvic acid),在1937年正式命名为苯酮尿症(phenylketonuria;PKU)。苯酮尿症是一种体染色体隐性遗传疾病,主要是由於体内苯丙胺酸(phenylalanine;Phe)羟化(hydroxylation)成酪胺酸(tyrosine;Tyr)的代谢途径机障所引起的先天代谢异常疾病。目前已知有五种不同酵素的缺乏会造成此种代谢机障;这些包括有:苯丙胺酸羟化酵素(phenylalanine
hydroxylase;PAH)、鸟嘌呤核甘三磷酸环化水解酵素(Gtp cyclohydrolase I;GTPCHI)、丙二酮四氢喋呤合成酵素(6-pyruvoyl tetrahydropterin synthase;PTPS)、双氢喋啶还原酵素(dihydropteridine reductase;DHPR)及喋呤甲醇胺脱水酵素(pterin-4-carbinolamine dehydratase;PCD)。依其缺乏的不同,会有不同的临床症状及诊断方法,其治疗方法也不相同。
第一种苯丙胺酸羟化酵素(PAH)缺乏会造成最常见的典型苯酮尿症。其临床症状为毛发展现黄色、皮肤苍白乾燥及智能残障的后遗症。根据文献的报告,欧美的PKU患者约98~99%为此型,其发生率约为一万分之一,但是有很大的地区和种族上的差异。国内筛检八十七万新生儿的结果显示,PKU发生率约为三万四千分之一,其中只有约70~80%的患者为典型苯酮尿症。
第二至第四种缺乏会造成苯丙胺酸羟化成酪胺酸时必需的辅助酵素四氢生喋呤(tetrahydrobiopterin;BH4)缺乏。其临床症状除了典型苯酮尿症有的症状外,尚有严重的神经学症状(如抽搐)、生长发育迟缓、易感染等。
第五种缺乏虽也会造成辅助酵素四氢生喋呤的不足,但临床症状轻微,可能不需要治疗。国内之PKU患者约有20%~30%为四氢生喋呤缺乏型,与西方国家的结果大不相同,特别需要鉴别诊断,以便采取正确的治疗方法。

苯酮尿症是较常见的一种氨基酸代谢异常。这种代谢异常是由于肝脏缺少苯丙氨酸羟化酶,使体内组织不能将苯丙氨酸变为酪氨酸,结果苯丙氨酸及代谢物蓄积体内,发生一系列功能异常。苯酮尿症是常染色体隐性遗传,近亲血缘结婚的子代患病率比一般人高,男女发病数相等,患儿的兄弟姐妹可能完全正常。
苯酮尿症主要表现为智力低下和癫痫发作。未经治疗的苯酮尿症患儿生后几个月即可出现智力低下,而且多为严重智力低下。小儿在出生时可表现正常,但约半数婴儿早期出现呕吐、易激怒、湿疹等。患儿皮肤和尿可散发出霉味、烂苹果味等特殊气味。癫痫多在1岁之内发作,可表现婴儿痉挛或其他发作类型,随着年龄的增长发作频率减少,其发作形成可转为大发作或小运动型发作。此外尚可表现过度活动,攻击行为等。约有30%患者有多动、震颤、肌张力增高,共济失调,严重者可有脑性瘫痪等神经系统体征。约90%的患者皮肤色淡白嫩,毛发淡黄,虹膜色素减少而呈棕黄
色,头围小。
治疗苯酮尿症的目的是预防智力低下。治疗开始越早,对智力影响就越少。主要限制苯丙氨酸的摄入量,防止血中苯丙氨酸浓度过高,采用低苯丙氨酸饮食疗法,用特制食品即低苯丙氨酸乳制品。国内巳有低苯丙氨酸水解蛋白粉剂。一般认为4~5岁以后即可试行停止饮食治疗,但对女孩患者,要将饮食疗法一直持续到生育年龄之后,以免孕母高浓度苯丙氨酸对胎儿的损伤。因此对苯酮尿症要早期诊断,早期治疗。

请打出配料的资料

苯酮尿症与苯酮酸尿症是一样的,要尽量避免吃含有 苯丙胺酸的食物,九制杨梅的配料中可能就含有。

因为九制杨梅里有人工甜味剂嘛,一楼说得很清楚了。
随便去超市看看,很多小零食里面都有阿斯巴甜的。